Медведева О.В.,
магистрант ФГБОУ ВО «Московский педагогический государственный университет»,
логопед МИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева,
Москва
По данным ВОЗ, злокачественные опухоли в детском возрасте встречаются нередко и занимают второе место, уступая травме и несчастным случаям. Среди них — медуллобластома. Дети составляют ¾ от общего числа больных с этим видом опухоли головного мозга.
Впервые термин «медуллобластома» использовали в 1925 г. П. Бейли и Х.У. Кушинг при описании плюрипонтентной эмбриональной опухоли мозжечка (рис. 1).
Медуллобластома встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.
Факторы риска, способствующие появлению опухоли, довольно разнообразны. К ним относятся:
— воздействие патологического излучения;
— попадание в организм канцерогенных веществ (красок, лаков, пищевых добавок, элементов бытовой химии);
— наследственная предрасположенность.
Воздействие этих факторов необязательно приведет к развитию медуллобластомы, но может способствовать ее возникновению и быстрому прогрессированию, особенно в детском возрасте.
Согласно последней (2007) классификации ВОЗ опухолей ЦНС, выделяют следующие варианты медуллобластомы:
— классическую (до 80% от медуллобластом);
— десмопластическую (15%);
— анапластическую (10—22%);
— крупноклеточную (2—4%);
— повышенной нодулярности (около 3%).
Вероятность выживания детей с медуллобластомой существенно увеличилась в течение последних десятилетий. Этому способствовали ранняя диагностика, развитие нейрохирургии, повышение качества облучения и применение химиотерапии. Современные протоколы лечения медуллобластом включают хирургическое лечение, лучевую и полихимиотерапию. Совокупность этих методов лечения способствует увеличению общей и безрецидивной выживаемости (до 70% и более).
Диагностика детей с опухолью головного мозга
* Полное клиническое обследование, включающее неврологический, офтальмологический и отоневрологический осмотр до операции и на 8-е сутки после нее.
* Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастным усилением до операции.
* Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24—72 ч.
* Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24—72 ч или непосредственно перед проведением лучевой терапии, но не ранее чем через 2 нед. после операции.
У детей опухоли головного мозга характеризуются рядом особенностей: отмечена большая частота субтенториально расположенных новообразований (под мозжечком) — 70% от всех опухолей ЦНС у детей с поражением структур задней черепной ямки (до 65% выявленных случаев).
Локализация медуллобластомы определяет симптомы внутричерепной гипертензии, связанные с особенностями строения черепа у детей раннего возраста (увеличение размеров черепа, пластичность мозга, эластичность сосудов), что затрудняет своевременную постановку диагноза.
У детей школьного возраста в клинической картине отмечаются снижение интеллектуальных возможностей, быстрая усталость, раздражительность. Расстройства мозжечковых функций могут быть разными по интенсивности и проявляться нарушением координации, статики, походки. В результате расширения сильвиева водопровода, смещения в тенториальное отверстие образований мозжечка со сдавлением среднего мозга и возникновением отека вследствие нарушения ликвороциркуляции и кровообращения или инфильтрации опухолью ствола мозга развиваются стволовые симптомы (спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, парезы взора, нарушение конвергенции, снижение глоточного рефлекса). Очаговая симптоматика при локализации опухоли в заднечерепной ямке может проявляться мутизмом, дизартрией, дисфонией, дисфагией.
У большинства детей в клинической картине отмечаются мозжечковая атаксия, интракраниальная гипертензия (головная боль, тошнота, рвота). Одним из распространенных проявлений очаговой симптоматики при локализации опухоли в заднечерепной ямке служит мозжечковая дизартрия. Она выражается нарушением речевого дыхания, голосовых функций.
Сегодня для успешного развития детей с речевой патологией на стадии реабилитации проводится коррекция мозжечковой дизартрии.
Синдром мозжечкового мутизма (СММ) — специфическое нейрокогнитивное осложнение хирургического лечения опухоли головного мозга. Основными его проявлениями служат резкая потеря речи, атаксия, мышечная гипотония. Частота встречаемости — до 39%. Немота наступает в течение первой послеоперационной недели. Мутизм всегда регрессирует, однако у детей остаются нарушения импрессивной, экспрессивной речи, зрительно-пространственной функции.
СММ развивается при поражении отделов мозжечка, близких к средней линии или при двусторонних поражениях полушарий мозжечка вследствие незрелости и незавершенности формирования связей между мозжечком и полушариями головного мозга.
Патофизиологической основой мутизма выступает перерыв денто-рубро-таламического пути, связывающего зубчатое ядро с корой лобной, теменной и височной долей. Поражение данного пути вызывает диашиз в указанных отделах коры больших полушарий, который клинически проявляется мутизмом и другими нарушениями высших корковых функций. Это подтверждено данными однофотонной эмиссионной томографии, выявляющей снижение перфузии в коре мозга у больных с поражением мозжечка и мутизмом. С течением времени перфузия улучшается, что объясняется обратимостью мутизма и других нарушений высших психических функций при инсульте мозжечка.
После фазы мутизма появляется речь, но наблюдается аграмматизм. Характер ее аналогичен таковому при дефектах речи при повреждении лобных долей, но восстанавливается она гораздо медленнее.
Проявление мозжечковой дизартрии после периода мутизма обусловлено существенным повреждением мозжечково-таламо-корковых путей. Вербальные расстройства объясняются нарушениями связей между ядрами мозжечка и зонами Брока. Необходима эффективная коррекция просодической стороны речи у детей с мозжечковой дизартрией.
Анализ специальной литературы, а также практическая работа позволяют сделать следующие выводы:
— интонационные средства выразительности воспринимаются и усваиваются детьми уже на довербальном этапе речевого развития;
— у детей с медуллобластомой головного мозга нарушаются голосообразование, просодическая сторона речи.
Также у детей с опухолью головного мозга наблюдаются нарушения голоса: недостаточная сила, высота, искажение тембра, голосовое утомление, першение, боль, «комок» в горле. Асинхронность дыхания и фонации проявляются в быстром истощении силы выдоха в процессе речи. Голос слабый, тихий, иссякающий по силе. Голосовые модуляции отсутствуют. По тембру голос глухой, назализованный, иногда хриплый, монотонный, немодулированный, тусклый, напряженный. В начале фразы он громче, звонче, чем в ее середине и конце. Голос изменяется по силе и длительности звучания в связи с гипер- или гипокинезией гортани, нарушением дыхания. Тембр приобретает носовое звучание, поскольку поднятое мягкое нёбо отодвигается от задней стенки глотки.
У ребенка с дизартрией нарушены разборчивость, внятность речи.
Таким образом, диагностический комплекс должен включать обследование фонематических процессов, импрессивной (пассивный словарь, понимание вопросов, инструкций, обращенной речи), экспрессивной речи (самостоятельное высказывание, диалогическая, повторная, автоматизированная и дезавтоматизированная речь). Изучают состояние словообразования, фразовой речи, пересказа, составление рассказа; строение артикуляционного аппарата, звукопроизношение.
При дизартрии тяжесть нарушений артикуляционной моторики обычно коррелирует с тяжестью нарушений функции рук. Очень важно стимулировать моторно-кинестетический анализатор, что позволит сформировать управление артикуляционным праксисом (умение выполнять целенаправленные артикуляционные движения), развить навыки самоконтроля и самооценки действий.
Главная задача коррекционной работы с детьми с опухолью головного мозга — восстановление коммуникативной функции речи (для адаптации ребенка в обществе).
Основные подходы:
— уменьшение степени проявления двигательных дефектов речевого аппарата (спастического пареза, гиперкинезов, атаксии);
— развитие речевого дыхания и голоса;
— формирование силы, продолжительности, звонкости голоса в потоке речи;
— выработка синхронности голоса, дыхания и артикуляции;
— нормализация просодической системы речи (ее мелодико-интонационной и темпоритмической характеристик);
— формирование артикуляционного праксиса на этапе производства, автоматизации и дифференциации звуков речи;
— развитие фонематического восприятия и звукового анализа, экспрессивной, импрессивной и связной речи;
— коррекция нарушений мелкой моторики.
При проведении коррекционной работы целесообразно использовать следующие методы логопедического воздействия:
— дифференцированный логопедический массаж (расслабляющий или стимулирующий);
— дыхательные и голосовые упражнения;
— метод биологической обратной связи (БОС).
Коррекционная работа ориентирована на программу реабилитации детей с онкологическими заболеваниями. На этапе восстановления она предполагает тесное сотрудничество с врачами (нейроонкологами, гематологами, неврологами, эндокринологами, педиатрами, оториноларингологами). Нужно сочетать психолого-педагогическую работу с медикаментозной терапией, физиотерапией, ЛФК, работой клинических психологов, дефектологов.
Литература
Алмазова Е.С. Логопедическая работа по восстановлению голоса у детей. М., 1973.
Артемова Е.Э. Формирование просодики у дошкольников с речевыми нарушениями. М., 2008.
Вильсон Д.К. Нарушения голоса у детей. М., 1990.
Желудкова О.Г. и др. Злокачественные тератоидрабдоидные опухоли центральной нервной системы у детей // Вопросы гематологии / онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2003. Т. 2. № 4.
Орлова О.С. Нарушения голоса у детей. М., 2005.
Шевцова Е.Е. Технологии формирования интонационной стороны речи. М., 2009.
Cohen B.H., Packer R.J. Chemotherapy for medulloblastomas and primitive neuroectodermal tumors // J. Neurooncol. 1996. Jul. 29 (1).
Packer R.J., Rood B.R., MacDonald T.J. Medulloblastoma: present concepts of stratification into risk groups //Pediatr. Neurosurg. 2003. Jul. 39 (2).
